Es una afección hereditaria y, al ser crónica, requiere de costosas terapias paliativas para mejorar la calidad de vida de quienes la padecen.
es una de las casi 9.000 Enfermedades Raras o Poco Frecuentes para la Organización Mundial de la Salud , por lo que su prevalencia es menor a cinco personas por cada 10.000 habitantes .: sudor salado, dificultad para subir de peso, retardo en el crecimiento, deposiciones abundantes, esteatorrea , tos crónica, infecciones respiratorias, pólipos nasales, esterilidad, dedos en palillo de tambor y diabetes cirrosis hepática.
La afectación pulmonar se produce por secreciones espesas que generan obstrucción bronquial e infecciones respiratorias, mientras que a nivel digestivo se produce mala absorción de nutrientes, con el consiguiente riesgo de alteraciones nutricionales y retraso en el crecimiento.
, gracias a que con una terapia adecuada la mayoría llega a la vida adulta sin mayores complicaciones.
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